Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali Nedir?

En genel tanımıyla hidrosefali terimi, kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar ve ilk akla gelen kafa büyümesidir. Kafamızın içinde, birbiriyle ilişkili olan mağaralar olarak düşünebileceğimiz boşluklar bulunur. Biz bunlara “ventrikül” ya da “karıncık” diyoruz. Bunların en büyüğü ise “yan karıncık” tır. Kafamızın içindeki suyu, bildiğimiz su gibi düşünmek yanlış olur. Bu su dediğimiz “beyin-omurilik” sıvısıdır ve birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi ise; beynimizi etkileyecek şiddetli çarpmalarda beyni korumasıdır. Bu sıvıda kanımızdaki gibi besleyici maddeler de bulunur. Beyin omurilik sıvısının (BOS) büyük bir çoğunluğu, karıncıklardaki yosunumsu bir organ olan koroid pleksuslarda yapılırken, bir kısmı da beyin dokusu ve omurilikte yapılır. Yosuna benzeyen koroid pleksuslartüm karıncıklarda bulunmaktadır ve temel olarak BOS yapımından sorumludurlar. Günde yaklaşık yarım litre BOS üretilmekte ve aynı miktarda da emilmektedir.

İki tarafta da bulunan yan karıncıklardaki BOS küçük birer pencere ile (foramen Monro)beynin ortasında bulunan üçüncü karıncığa akar ve daha sonra ince ve 1 cm uzunluğundaki bir kanal ile dördüncü karıncık denen diğer bir boşluğa doğru devam eder. Bu akış omurilik merkezine kadar devamlılık sağlar. Dördüncü karıncıktaki deliklerden çıkan BOS omurilik çevresinde ve beyin çevresinde dolaşarak beyin yüzeyindeki büyük toplardamarlara özel dokular (araknoid villus) sayesinde emilerek geri döner (Resim 1). Şimdi hidrosefaliyi tanımak çok daha kolay olacaktır. Hidrosefalinin bilimsel tanımı: beyin boşluklarının (karıncıklarının) genişlemesiyle birlikte beyin-omurilik sıvısının basınç ve miktarında artmadır.

Resim 1: Beyin omurilik sıvısının (BOS) üretildiği beyin boşlukları ve BOS dolanım yollarını gösteren şematik resim. Oklar BOS akış yönünü göstermektedir.

Hidrosefali Neden Olur?

Mevcut hastaların hemen hemen büyük çoğunluğunda hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur. Tıkanma karıncıkları birbirine bağlayan delikler veya kanalda olabildiği gibi emilimin olduğu son noktada da olabilir. Bu tıkanmanın nedeni, bir kafa darbesi, enfeksiyon ya da tümör olabilir.

Hidrosefali nedenlerini konjenital yani “doğuştan” ya da sonradan gelişen ”edinsel” olarak da ikiye ayırabiliriz. Doğuştan hidrosefali miyelomeningosel gibi hastalıklarla birlikte görülebilir. Edinsel hidrosefali gelişiminin de üç nedeni olabilir:

Birincisi; beyin omurilik sıvısının aşırı yapımıdır. Bu genellikle bir tümör nedeniyle olabilir.

İkincisi; beyin omurilik sıvısının dolaştığı yollarda bir tıkanıklık söz konusudur. Tıkanıklığın nedeni, menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardır. Sıvı akışının engellenmesiyle oluşan bu tür hidrosefali aynı zamanda “non-kommünike” (bağlantısı olmayan hidrosefali) olarak da adlandırılır.

Üçüncü neden ise; beyin–omurilik sıvısının emiliminde bir bozukluk olmasıdır. Bu tür hidrosefalide ”kommünike” (bağlantının korunduğu) hidrosefali olarak tanımlanır.

Hidrosefali nedenlerini kısaca maddeleyecek olursak;

Ø Spina Bifidaya da miyelomeningosel(omuriliğin anne karnında kapanmayıp açık kalması)

Ø Üçüncü karıncık ile dördüncü karıncık arasındaki su kanalı darlığı-tıkanıklığı (Akueduktus darlığı-tıkanıklığı)

Ø Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına fıtıklaşması (Chiari malformasyonları)

Ø BOSyollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (Araknoid kistler)

Ø Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri

Ø Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar sonrası

Ø Beyin boşlukları içine veya beyin zarı altına kanamalar sonrası

Ø BOS üreten organın tümörü

Ø Kanama, enfeksiyon veya iltihap sonrası beyin zarı altında BOS akımının engellenmesi

Ø Genetik ya da ailesel hidrosefali olarak karşımıza çıkabilir.

Hidrosefalinin bulguları çocuğun yaşına ve beyin-omurilik sıvısının artma derecesine göre değişebilir.

TABLO 1: HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ NELERDİR?
0-2 YAŞ	2-6 YAŞ	6 YAŞ ↑
Baş çevresinde büyüme	Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı	Kafa içi basıncın  artmasına bağlı baş ağrısı
Bıngıldakta genişleme ve gerginlik	Kusma	Kusma ve Kilo kaybı
İnce- tiz bir sesle ağlama	Çift görme	Okul başarısında düşmeler
Kafadaki damarlarda belirginleşme	Huzursuzluk, denge sağlamada problemler	Görme bozuklukları
Gözlerde batan güneş manzarası(gözlerin yukarıya doğru bakamaması)	Konuşma ve yürüme geriliği	Dalgınlık, unutkanlık gibi davranış değişikleri

Hidrosefali Tanısı Nasıl Konur?

Doğum ile birlikte olmayan hidrosefali durumlarında, bazı özel incelemeler gerekebilir.

Genellikle ilk test;

1.   BT(bilgisayarlı tomografi): Beyin dokusunun X-ışınları ile kesitsel olarak bilgisayar ortamında değerlendirilmesi esasına dayanır. Oldukça etkin ve sık kullanılan bir yöntemdir.

2.   MRG(manyetik rezonans görüntüleme): BTden farklı olan yönü, X-ışınları yerine radyo dalgaları ve çok güçlü manyetik alan (mıknatıs) kullanılarak görüntülerin elde edilme yöntemidir. Özellikle beyin-omurilik sıvısının dolaşım yollarının gösterebilmesi açısından yararlılık sağlar.

3.    USG(ultrasonografi): yüksek frekanslı ses dalgaları ile kafa içindeki oluşumları görüntülemek amacıyla kullanılır. Özellikle doğum öncesi anne karnında bebeği değerlendirmede çok sık kullanılır ve anne karnında hidrosefaliyi saptamada önemli rolü vardır. Doğum sonrası ise bebeklerde bıngıldak kapanıncaya kadar beyin boşluklarını (karıncıkları) göstermede kullanılan ve dolayısıyla hidrosefali tanısında etkin ve ucuz bir yöntemdir. Daha büyük yaş grubunda bıngıldak kapanmış olması nedeniyle tercih edilmez.

Yukarıda belirtilen yöntemler ile beyindeki karıncıkların genişlemesi ve beyinde basınç artımı belirtilerinin gösterilmesi ile hidrosefali tanısı kesinleşir. MRG ise karıncıklar arsında ilişkiyi sağlayan pencere ve kanalların durumunu ayrıntılı olarak gösterebilmesi nedeniyle diğer yöntemlere üstünlük sağlar.

Şanta Bağlı Oluşabilecek Problemler Nelerdir?

Bütün mekanik cihazlar gibi şantlar da kusursuz değildir. Birçok değişik sebebe bağlı olarak zaman içinde çalışmayabilirler. Şant problemlerini şu başlıklar etrafında sınıflandırabiliriz:

Mekanik sorunlar: Cihazın uygun çalışmasını engelleyen mekanik nedenlerdir. Beyin-omurilik sıvısının içindeki kimyasal maddeler ve beyin dokusu şantı tıkayabilirler. Şant tıkanması olduğunda, kafa içindeki fazla sıvı boşalamayacağı içi tıpkı hidrosefalideki gibi belirtiler görülmeye başlanır. Tıkanma şantın karıncığa takılan bölgesinde, pompa kısmında ya da uç kateter dediğimiz bölümde oluşabilir (Resim 6). Tıkanma nedeni yalnızca doku artıkları ve pıhtılaşmalar değildir; enfeksiyonlara da bağlı tıkanmalar oluşabilir.

Resim 6: (a) BT’de şantın beyin karıncıkları içindeki kateterin tıkanması sonucu yan karıncıkların genişlemesi görülmektedir, (b) yan karıncıktaki kateterin deliklerinin beyin dokusu tarafından tıkandığı görülmektedir.

Çocuk hastalarda şantın mekanik sorunlarının ikinci en sık sebebi şant kopması ve ayrılmasıdır. Bazen dokularda kimyasal tepkiye bağlı tüp yüzeyinde kireçlenmeler oluşur.

Migrasyon şant kateterinin bağlantı yerinden ayrılması ya da herhangi bir yerinde kopma veya kırılma sonucu yer değiştirmesidir. Sıklıkla karın boşluğuna giden peritoneal kateter kopma veya ayrılma sonucu karın boşluğu içine göç eder. (Resim 7). Yanlış yerleştirme, şant ameliyatından sonra grafi çekilmesi ile belirlenir.

Resim 7: Karın röntgen filminde peritoneal kateterin karın boşluğuna göç etmesi (migrasyon) görülmekte.

Cilt altında şant pompası etrafında veya şant tüpü etrafında beyin-omurilik sıvısı birikimi, genellikle şant tıkanmalarından dolayı görülür (Resim 8).

Resim 8: Şant tıkanmasında özellikle karın uç kısmındaki tıkanmalarda şant etrafında cilt altında BOS birikmesi.

Dinamik sorunlar

Aşırı drenaj (boşaltım) problemi olduğunda, hastalar özellikle ayakta iken şiddetlenen baş ağrısından şikâyetçidirler. Hasta yatar duruma geçince rahatlama görülür. Ameliyat öncesi beyin karıncıkları çok genişlemiş olanlarda veya büyük çocuklarda şant takıldıktan sonra fazla çalışması halinde beyin boşlukları küçülür kafatası fazla küçülemediğinden ve beyin ile beyin zarı arasındaki boşluk artar. Bu durumda beyin yüzeyinden beyin zarına uzanan köprü toplar damarlar yırtılabilir ve sonucunda beyin zarı ile beyin dokusu arasında kanlı sıvı toplanabilir (Resim 9). Şantın fazla çalışmasını engelleyecek önlemler alınmalı veya direnci daha fazla olan şant ile değiştirilmelidir.

Resim 9: Şant sonrası beyin karıncıklarının ani küçülmesi sonucunda beyin zarı ile beyin dokusu arasında kanama oluştuğunu gösteren BT.

Yine şantın aşırı çalışması sonucu beyin karıncıkları çok küçülür. BT ve MRG’de karıncıklar normalden çok küçük görülür bu görüntü nedeniyle yakınmaları olan hastalardaki bu duruma “slit ventrikül sendromu”denmektedir (Resim 10).. Bu sendromda hastalar dik durduklarında diğer bir değişle oturduklarında veya ayağa kalktıklarında şiddetli baş ağrıları olmaktadır. Bazen de karıncıklar küçülüp karıncık içindeki şant tüpünün deliklerini tıkayıp sıvının akmasını engellerler. Bu nedenle beyin içinde basınç artması meydana gelir ve baş ağrısı bulantı ve kusmaya neden olabilir. Hiçbir yakınma yok iken BT ve MRG’lerde karıncıkların çok küçük, bir çizgi halinde görülmesinin bir önemi yoktur.

Şant mekanik problemleri; ameliyattan hemen sonra olabileceği gibi, yıllar sonra da oluşabilir. Belirtiler ani ve ciddi olabileceği gibi, yavaş ve sinsi de olabilir.

Şant enfeksiyonu: Çoğu şant enfeksiyonu, şantın takılmasının ilk iki ayı içinde ortaya çıkar. Belirtiler enfeksiyonun bulunduğu yere bağlı olarak değişir. Yara enfeksiyonları genellikle ateş, şantın takıldığı alanda ya da şant yolu boyunca kızarıklık, iltihaplı akıntı ile görülür. Menenjit ya da şantın takıldığı karıncıkta enfeksiyonu olan hastalarda yüksek ateşe, baş ağrısı, huzursuzluk ve ense sertliği eşlik eder. Peritonit (karın zarının iltihaplanması) daha az sıklıkla görülür ve belirgin olarak ateş, iştahsızlık ya da kusma ve karında gerginlik ile kendini gösterir. VA (Ventrikülo-Atrial) şantlarda şant sistemi kan dolaşımı ile doğrudan ilişkili olduğundan, ateş yüksekliği, mikrobun kana karışıp yayılması daha sık görülür. Şant enfeksiyonu tanısı konduğunda veya kuşkulanıldığında şant çıkarılır. Kafa içindeki basıncı kontrol etmek ve enfeksiyonun seyrini izlemek amacıyla beyin karıncıklarına bir tüp yerleştirilir ve bu tüp içinden fazla miktardaki BOS kapalı bir sistemle dışarıya bir torba içine akıtılır. Bu sisteme eksternal ventriküler drenaj denir. Bu sistem aracılığı ile karıncıklar içindeki BOS’tan örnek alınıp enfeksiyon durumu hücre sayımı ve kültür ile takip edilir. Hastanın tedavisinde enfeksiyona neden olan mikroplara uygun antibiyotik tedavisi uygulanır. Enfeksiyonun düzelmesinden sonra tekrar yeni bir şant takılır.

TABLO 2: ŞANT ENFEKSİYONU BELİRTİLERİ

Şant yolu boyunca kızarıklık-şişme-akıntı

Ateş

Kusma, karın ağrısı

Sürekli huzursuzluk

Uykuya eğilim

Baş ağrısı

Nöbet

Dalgınlık, unutkanlık gibi davranış değişiklikleri

Şantenfeksiyonu olan hastalarda, şantın çıkarılması söz konusudur. Bu dönemde hastaya yeni şant takılana dek EVD (eksternal ventriküler drenaj) dediğimiz bir alet takılarak, beyin-omurilik sıvısın dışarıya akışı sağlanabilir ve antibiyotik tedavisi başlanır. Tüm bu işlemler için hastanın hastaneye yatışı yapılmalıdır.

Hidrosefalili bir çocuğun yaşamı boyunca kaç defa şant ameliyatı geçireceğini söylemek oldukça zordur. Bunun belli bir yaş dağılımı da yoktur.

Bu sebepledir ki; bizim amacımız siz aileleri şant problemleri olduğunda, belirtilerini fark etmeniz konusunda bilgilendirmek ve ortaya çıkabilecek daha büyük sorunları engellemektir.

Sonuç olarak; şantın mekanik yetmezliğe ve enfeksiyona bağlı çalışmadığı durumlarda görülen genel belirtiler :

TABLO 3: ŞANT KOMPLİKASYONLARINDAKİ (SORUNLARINDAKİ) BELİRTİLER
YENİDOĞAN	OYUN ÇAĞI	DAHA İLERİ YAŞLARDA
Bıngıldakta şişkinlik	Kusma	Başağrısı
Kafa venlerinde(damarlarında) belirginlik	Şant yolu boyunca kızarıklık/şişkinlik	Kusma-bulantı
Şant yolu boyunca kızarıklık/şişkinlik	Genel halsizlik	Genel halsizlik
Kusma	Genel huzursuzluk	Genel huzursuzluk
Genel halsizlik	Nöbet geçirme(anormal kasılmalar)	Başın geriye doğru yay şeklinde çekilmesi
Genel huzursuzluk	Başağrısı	Ateş
Kafa büyümesi	Aktivitelerde azalma	Görme zorluğu
Gözlerde batan güneş manzarası	Kafa büyümesi	Kişilik değişiklikleri
		Algılama ve denge sağlamada azalma
		Şant yolu boyunca kızarıklık/şişkinlik
		Yürüme zorluğu
		Nöbet geçirme(anormal kasılmalar)
		İş/okul yaşamında gerileme

Şant Ameliyatından Sonra Dikkat Edilecek Noktalar Nelerdir?

Bu çocukların ciltleri gergin ve hassas olduğu için, pozisyonları çok önemlidir. Çocuk çarpmalardan, düşmelerden korunmalıdır.

Baş seviyeleri 30º yüksekte olacak şekilde tutulmalıdır. Çok yüksekte olursa beyin-omurilik sıvısında ani düşmeler olacağı için dikkat edilmelidir.

Çocuğun solunumu (hızlı-yavaş-zorlu) gözlenmelidir.

Beslenme ihtiyacı yaşına ve mevcut problemlerine göre diyetisyen tarafından düzenlenmelidir.

Bu çocuklarda huzursuzluk ve kusma nedeniyle beslenme güçlükleri olabileceğinden, az ve sık beslenmeleri gerekir. Çocuğun başı ağır olacağı için, beslenirken kucağa alınmalı ve kolla ya da yastıkla desteklenmelidir.

Kabızlık bu çocuklarda önem taşır. Çünkü ıkınma hareketleri kafa içindeki basıncı artıracaktır ve çocuğun huzursuzluğunu sürekli kılacaktır. Bu yüzden eğer yenidoğansa anne sütü ile daha ileri yaşta ise bol sulu ve posalı (kayısı gibi) besinler verilmesi önerilir.

Şant Ne Zaman Çıkarılır?

Hidrosefalide şant takıldığında ömür boyu kalacağı kabul edilir. Şantın çıkarılması için endoskopik girişim gibi başka bir seçenek olması gereklidir. Şant eğer tıkandığında endoskopik girişime uygun ise endoskopik üçüncü ventrikülostomi (E3V) yapılarak ve başarılı olursa şant çıkarılabilir. Enfeksiyonu geliştiğinde şant geçici olarak çıkarılır ve aynı anda beyin omurilik sıvısını dışarı akıtan bir sistem (eksternal ventriküler drenaj) takılır. Enfeksiyonun tedavisinden sonra tekrar şant takılır.

Sonuç Olarak

Hidrosefalili çocuğa sahip aileler olarak özen gösterilmesi gereken konular:

Çocuğunuzda uyku hali-kusma-baş ağrısı-huzursuzluk-sürekli ağlama gibi belirtiler varsa, bunlar kafa içi basıncının arttığını gösterir belirtilerdir; zaman kaybetmeden hastaneye getirin. Kusmanın süresi, zamanı, nasıl bir tarzda olduğu konusunda bilgi verin.

Kontrol edilemeyen ateşler-şantın izlediği yol üzerindeki kızarıklık-şişlik-hassasiyet, şantla ilgili problem olduğunu gösterir; doktorunuzu arayıp durumla ilgili bilgi verin.

Gece yatarken çocuğunuzun yatağının baş kısmını hafifçe yükseltin, baş aşağıya doğru sarkık şekilde uyumasına izin vermeyin.

Evde şant pompasının kontrolünü, bu konuda bilginiz olsa bile yapmanız tavsiye edilmez. Çünkü bu işlem ancak çok acil durumlarda yapılmalıdır.

Çocuğunuzun kabız olmasını önleyin. Beslenmesinde meyve, sebze, tahıl ve bol miktarda sıvı almasına dikkat edin.

Çocuğunuzun yaşına uygun tüm sosyal aktivitelere katılmasını destekleyin, incinme nedeni olabilecek spor aktivitelerinde öncelikle hekiminize danışıp bilgi isteyin.

Gerekli durumlarda çocuğunuz ve kendiniz için uzman birinden (çocuk psikiyatristi, psikolog) ruhsal destek almaya çekinmeyiniz

Tekrar çocuk sahibi olmaya karar verdiğinizde mutlaka genetik danışmanlığa başvurunuz

Çocuğunuzun takip ve tedavisini üstlenen hekim-hastane-hemşireye ait telefon numaralarını kolayca ulaşabileceğiniz bir yere not edin.

Acil durumlarda ulaşım hizmetleri konusundaki olanaklarınızı önceden belirleyiniz.

Size verilen tarihlerdeki kontrollerinize düzenli olarak gelmeye çalışın, aksaklık söz konusu ise durumla ilgili hekiminize bilgi verin.

Çocuğunuzu büyütürken öğrenmek istediğiniz sorularınızı çekinmeden hekiminizle ve hemşirenizle paylaşınız.

Araknoid Kistler

Beyin ve omuriliğin etrafını çeviren ince zara araknoid zar denmektedir. Mikroskopta bu zar örümcek ağına benzediğinden Eski Yunanca’da örümceğe benzer anlamına gelen araknoid zar adı verilmiştir. Araknoid zarın bulunduğu her yerde araknoid kistler gelişebilir. Genellikle 20 yaş öncesinde belirti verirler ve erkeklerde kızlara göre 2-3 kez daha fazla görülür. Avrupa’da yapılan ortak bir araştırmada ise belitlilerin ortaya çıkma yaşı ortalama olarak 6 bulunmuştur. Kafa içi yer kaplayan oluşumların %1’ini araknoid kistler oluşturur. Otopsilerde ise bu oran 1/1000dir.

Araknoid kistler ne zaman ve nasıl oluşur?

Araknoid kistlerin büyük çoğunluğu doğumsaldır. Diğer bir deyişle doğumdan önce anne karnında araknoid zarın ikiye ayrılması sonucu bu bölgede içinde sıvı birikmesi ile oluşur. Anne karnında hamileliğin 15. haftasında araknoid zar altında beyin omurilik sıvısı (BOS) dolaşmaya başlar. Bu süreçten itibaren araknoid kist gelişme olasılığı vardır. Daha az oranda ise kafa travması (kaza, düşme sonucu) sonrası ve beyin iltihabi hastalıklarından sonra da geliştiği bilinmektedir. Araknoid kistler beyinde araknoid zarın bulunduğu her yerde gelişebilir (Tablo 1). Günümüzde tanıları bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) konmaktadır.

Tablo 1: Kafa içinde araknoid kistlerin yerleşimleri.
Yerleşim yeri	(%)
Temporal (şakak) bölgesi	30-50
Suprasellar	9-15
Kuadrigeminal	5-10
Beyin sapı-beyincik bileşkesi	10-15
Beyincik arkası	10
Beyin yarı-küreleri arası	8
Beyin yüzeyi	10-15

Kafa içinde hangi bölgelerde araknoid kist yerleşir?

* Temporal (şakak) bölgesi araknoid kistler

Kafa içindeki araknoid kistlerin yaklaşık yarısı beyinin şakak (temporal) bölgesinde görülür Bu bölgedeki araknoid kistler sağa oranla 3-4 kat daha fazla olmak üzere sol tarafta yerleşim gösterirler. İtalyan beyin cerrahı Galassi tarafından 3 tipe ayrılmışlardır. Tip I en küçük olanıdır ve beynin şakak bölgesinin ön kısmında iğ şeklindedir (Resim 1). Bu tiplerde genellikle herhangi bir tedavi gerekmez.

Resim 1: MRG’de şakak bölgesinde Tip I araknoid kist (*).

Dikdörtgen şeklindeki kistler de Tip II olarak sınıflandırılmıştır (Resim 2). Bu tip kistlerde tedavi yöntemi cerrahi girişimdir. Tip III kist ise en büyük olanıdır. Kist şakak bölgesinden

Resim 2: MRG’de beynin şakak bölgesinde beyin şakak bölümünü geriye doğru iten Tip II araknoid kist görülmektedir.

beyinin üst kısmına doğru yayılım görülür. Beyin orta hat yapılarında karşı tarafa doğru itilmelere neden olur (Resim 3).

Resim 3: BT de Tip III temporal araknoid kist ve beynin orta hattaki yapılarında karşı tarafa itilme izlenmektedir.

Bu kistlerde baş ağrısı, sara (epilepsi) en sık görülen yakınmalardır. Bazen de hiçbir yakınmaya neden olmamakla birlikte başka nedenlerle çekilen BT veya MRG’lerde saptanırlar. Tip I de çok nadiren cerrahi girişim gerekirken, yakınların bulunduğu Tip II ve III araknoid kistlerde ameliyat yapılmalıdır. Travmalardan (düşme, darp veya trafik kazası sonucu) kist içine veya beyin ile beyinin kalın (dura mater) zarı arasında kanamalar oluşabilir.

Tedavide kesin bir yöntemin üstünlüğü kanıtlanmamıştır. Genel olarak 3 tür cerrahi yöntem uygulanır:

1.   Kistin şantlanması

2.   Açık ameliyat ile mikroskop kullanarak kistin beyinin alt bölümündeki BOS yolları ile ağızlaştırılması

3.   Endoskop ile kistin beyinin alt bölümündeki BOS yolları ile ağızlaştırılması

Genellikle kist içine takılan şant kist içindeki sıvıyı karın boşluğu içine boşlamasını ve oradan da tekrar kana karışmasını sağlar (Resim 4). Şant hemen hemen ömür boyu kalacaktır ve bu nedenle beyin karıncıklarına takılan şantlarda olduğu gibi tıkanma, enfeksiyon, kopma ve kırılma gibi aksilikler ortaya çıkabilir. Ameliyat olarak riski çok az olmasına karşın şantın uzun dönemde riskleri fazladır.

 

Resim 4: şant sonrası araknoid kistin kaybolduğunu gösteren BT.

Kafatasının açılıp, ameliyat mikroskobu ile beyin tabanındaki normal BOS yolları ile kist arasında pencereler açılması bir diğer yöntemdir. Böylece kist içindeki basınçlı sıvı açılan pencerelerden normal BOS yollarına karışarak sonunda emileceği yere ulaşır. Kistler şant sonrasında olduğu gibi hemen küçülmezler. Daha uzun sürede bir derece küçülür fakat içinde basınçlı sıvı bulunmaz. Aynı işlem endoskop kullanılarak kafatasında sadece bir delikten yapılabilir. Endoskopik ameliyatta ise cilt kesisi 2-3 cm.dir. endoskopik girişim için özel eğitim ve deneyim gereklidir.
 

Resim 4: (a) Şant ameliyatı öncesi tip III şakak bölgesi araknoid kistin BTsi, (b) şant ameliyatı sonrası kistin küçüldüğü görülmektedir.

Bu bölgedeki kistlerde açık cerrahi uygulanan hastaların yaklaşık 1/4’ünde yine şanta gereksinim duyulmaktadır.

* Suprasellar araknoid kist

Sella kafatasının tam ortasında yer alan ve Türk atlarında kullanılan eğere benzediği için sella turcica (Türk eğeri) adı verilmiş olan bir çukurcuktur. İçinde hormon salgılamaya yarayan hipofiz bezi bulunur. Suprasellar bu yapının üzerinde anlamına gelir. Suprasellar araknoid kistler beynin ortasında sellanın üzerindeki araknoid zarın ikiye ayrılması sonucu kist halini alıp yukarı üçüncü karıncığa doğru büyümesi ile kendini belli ederler. Bu kistler üçüncü karıncığı doldurup yan karıncıkla ilişkiyi sağlayan delikleri (foramen Monro) kapatıp her iki yan karıncığın genişlemesine yol açalar. Bu kistlerin belirti ve bulguları sebep oldukları hidrosefaliye bağlıdır. Bebeklerde hidrosefalide görülen baç çevresinde büyüklük, bıngıldağın geniş ve kabarık olması, gelişim geriliği gibi bulgulara neden olurken büyük çocuklarda ise baş ağrısı, dengesizlik ana yakınmalardır. Bazen çocuklarda yarattıkları hormonal bozukluklar ile erken ergenlik görülebilir.

Tedavisi cerrahi girişimdir. Kistin şantlanması (Resim 5), her iki yan karıncığın şantlanması ve açık cerrahi denenmiş yöntemlerdir. Kistin şantlanması körlemesine bir yöntem olduğundan kolay olmayıp her zaman kistin içine girmek kolay değildir.

Resim 5: BTde şant ameliyatı uygulanmış suprasellar kist görüntüleri görülmektedir. (®) şant kateterini göstermektedir.

Açık cerrahide her zaman başarılı sonuç elde etmek mümkün değildir ve büyük bir cerrahidir. Günümüzde suprasellar araknoid kistlerin tedavisinde ilk seçenek endoskopik girişim olmalıdır. Kafatasında küçük bir delikten endoskop ile girilerek kist karıncıklar ve BOS yolları ile ağızlaştırılır (Resim 6). Endoskopik girişimlerde başarı %90’ın üzerindedir. Başarısız olan olgularda şant cerrahisi yapılmalıdır. Tedavinin gecikmediği hastalarda sonuçlar iyidir ve hastalar normal yaşamlarına devam ederler.

Resim 6: (a) ve (b) yatay ve dikey düzlemlerdeki MRG görüntülerinde üçüncü karıncığı dolduran ve yan karıncıkların genişlemesine neden olan suprasellar araknoid kistin ameliyat öncesi görüntüleri, (c) ve (d)endoskopik ameliyat sonrası kistin küçüldüğü ve yan karıncıklardaki genişlemenin azaldığı izlenmektedir.

Kuadrigeminal araknoid kistler

* Kuadrigeminal araknoid kistler

Kafa içinde araknoid zarın genişlediği, sisterna adı verilen ve Türkçe’de sarnıç anlamına gelen boşluklar bulunur. Üçüncü karıncığın arkasında ve beyinciğin üzerinde bulunan dört köşe sarnıca kuadrigeminal sisterna denir. Bu bölgede gelişen araknoid kistlere kuadrigeminal araknoid kist adı verilmektedir (Resim 7). Kuadrigeminal araknoid kistler su kanalına (aqueductus Sylvius)

Resim 7: MRG’de kuadrigeminal araknoid kist (*) izlenmektedir. (bs) beyin sapı, (b) beyincik.

bası yaparak tıkanmasına ve dolayısıyla hidrosefaliye neden olurlar. Ayrıca beyin sapı ve beyinciği de bası etkileri vardır. Yakınma ve bulgular suprasellar araknoid kistlerdeki gibidir. Tedavileri şöyledir:

1.   Yan karıncıkların şantlanması

2.   Kist büyük ise kistin şantlanması

3.   Açık cerrahi ile kistin duvarlarının çıkarılması ve BOS yolları ile ağızlaştırılması

4.   Endoskop ile kistin karıncıklara ağızlaştırılması ve endoskopik üçüncü ventrikülostomi yapılmasıdır.

Endoskopik girişim günümüzde tercih edilen ilk tedavi yöntemidir. Ancak 6 aydan küçük bebeklerde endoskopik ameliyata rağmen hidrosefali devam edebilmekte ve şanta gereksinim duyulabilmektedir. Bebeklikte belirti veren kuadrigeminal araknoid kistler genellikle büyük olup çok ileri hidrosefaliye yol açarlar ve beyin dokusunda belirgin incelmeye neden olurlar. Bu bebeklerde tedaviye rağmen değişen derecelerde psikomotor gelişim geriliği görülebilmektedir.

* Beyin yüzeyindeki araknoid kistler

Daha nadir görülen bu kistler bulundukları bölgede beyin dokusunda basıya ve kemikte incelmeye neden olurlar (Resim 9). Baş ağrısı epilepsi (sara) nöbetleri, bası yerine göre kol ve bacaklarda kuvvetsizlik görülebilir. Tedavide açık cerrahi ile kist duvarının alınması söz konusudur.

Resim 9: Değişik düzlemlerde elde edilmiş MRG kesitlerinde beyin yüzeyinde yerleşim gösteren araknoid kist (*).

* Arka çukur (posterior fossa) araknoid kistleri

Bu kistler beyin sapı-beyincik bileşkesinde (Resim 10), beyincik arka kısmında (Resim 11) veya dördüncü karıncık içinde (Resim 12) yerleşirler. Beyincik arkasındaki ve veya dördüncü karıncık içindeki kistler hidrosefaliye yol açarlar. beyin sapı-beyincik bileşkesindekiler ise burada bası yaptıkları organ ve kafa sinirlerine göre baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı-kusma, yutma güçlüğü ve dengesizlik gibi yakınmalara neden olurlar.

Arka çukur yerleşimli araknoid kistlerin tedavilerinde çoğunlukla açık cerrahi ve şant uygulanmaktadır. Endoskopik ameliyatlarda sınırlı deneyimler bulunmaktadır.

Resim 10: beyin sapı-beyincik bileşkesinde araknoid kist (*).

Resim 11: (a) BT’lerde ve (b) dikey MRG kesitlerinde beyincik arkasında yerleşim gösteren araknoid kist.

Resim 12: (a ve b) yatay ve dikey MRG kesitlerinde dördüncü karıncığı dolduran araknoid kistin ameliyat öncesi görüntüleri. (c ve d) aynı hastanın mikroskop ile kistinin çıkarılmasından sonraki görüntüleri.

* İki yarı-beyin küresi arasındaki (interhemisferik) araknoid kistler

Bunlar çok sık görülmez. Beraberinde beyinde bazı gelişim bozuklukları olabilir (Resim 13). En sık görülen gelişim bozukluğu heri iki beyin yarı-küresi arasındaki bilgilerin birbirine iletilmesine yarayan köprü organ korpus kallozumun gelişmemesidir. Şant ve açık cerrahi tedavi yöntemi olarak uygulanmaktadır. Karıncıklar ile kist arasında ince bir duvar var ise endoskopik olarak kist karıncığa ağızlaştırılabilir.

 

Resim 13: BT ve MRG kesitlerinde İki yarı-beyin küresi arasındaki (interhemisferik) araknoid kist izlenmektedir.

* Diğer yerleşim bölgelerindeki araknoid kistler

Karıncıklar içinde, beyin sapının önünde, beyin dokusu içinde araknoid kistlere rastlanabilir. Yakınma ve bulgular yerleşim bölgesine göre değişkenlik gösterir. Tedavi şeklide her hastaya göre hekim tarafından belirlenmelidir.

Hidranensefali

Tanım
Hidranensefali beyin yarı-kürelerinin tamamen kaybolduğu, içi su dolu boşluk halini aldığı bir durumdur. Beyin sapı, beyincik ve derin beyin çekirdekleri bulunmasına karşın beynin büyük bir kısmı erimiş ve içi beyin-omurilik sıvısı (BOS) ile dolu bir kese halini almıştır.

Sıklık
Hidranensefali nadir görülen bir durumdur. 5000–10000 doğumda 1–2 rastlanmaktadır. Kız ve erkek bebekler arasında bir fark saptanmamıştır.

Belirti ve bulgular
Hidranensefalik bebekler doğduklarında normal görüntüde olabilirler. Ağlamaları, emmeler, refleksleri, kol ve bacaklarını hareket ettirmesi ve baş büyüklüğü normal olabilir. Ancak zamanla, gelişme geriliği, körlük, sağırlık, felçler, zeka geriliği gibi belirtiler belirir. Başta büyüme olabilir. Sara nöbetleri, solunum sıkıntıları ortaya çıkabilir.

Hidranensefalinin nedeni
Anne karnında özelikle hamileliğin 3. ayından sonra beyin iltihabı, damar tıkanması ve beyin hasarlanması sonucu beyin yarı-kürelerindeki dokuların erimesi sonucu oluşan boşlukları BOS’un doldurmasıyla oluşur.

Tanı
Bıngıldağı açık bebeklerde kafa ultrasonografisi tanı konmasında ucuz bir yöntemdir. Bilgisayarlı beyin tomografisi (Resim 1) veya manyetik rezonans görüntüleme beyin dokusunun kaybını göstermede yeterlidir.

Resim 1: Bilgisayarlı beyin tomografisinde sadece beyin sapı ve beyincik izlenmekte, beyin yarı-kürelerinin kaybolduğu ve yerini BOS’un doldurduğu görülmektedir. Bu görüntü hidranensefali için tipiktir.

Tedavi
Hidranensefalinin bir tedavisi bulunmamaktadır. Eğer kafa içinde fazla BOS birikmekte ve kafada büyümeğe neden oluyorsa, kafanın büyümesinin önlenmesi ve bebeğin bakımının kolaylaştırılması amacıyla şant takılabilir. Nöbetler oluyor ise bunun ile ilgili ilaçlar verilir. Ayrıca rehabilitasyon yapılabilir. Anneler daha sonraki hamilelikleri için Herpes, toksoplazmosis, sitomegalo virüs gibi bazı virüs ve parazitler açısından araştırılmalı ve tedavi edilmelidir. 

HASTALIĞN SEYRİ
Genelde hidranensefalisi olan hastalar bebeklik (1–2 yaş) çağının ötesini geçemezler. Ancak 20 yaşına kadar yaşayan hasta bildirilmiştir.

Dandy-Walker Malformasyonu (DWM)

DWM arka çukur denen kafatası içinde beyincik, beyin sapı ve dördüncü karıncığın yer aldığı boşluğun doğumsal kusurudur. Beyinciğin vermis denen orta kısmı ya hiç gelişmemiştir ya da çok az bir kısmı gelişmiştir. Dördüncü karıncık genişleyip kistik bir hal almıştır (Resim 1). Bu kistik genişleme beyin omurilik sıvısının (BOS) dördüncü karıncığı terk ettiği deliklerin kapalı olmasına bağlanmaktadır. Bu hastaların %90’ında hidrosefali bulunmaktadır ve %75-80’inde doğumdan sonra ilk 3 ayda hidrosefali mevcuttur. DWM 25000-30000 canlı doğumda 1 görülmektedir.

 

                     a 

                      b

Resim 1: (a ve b)Yatay MR görüntülerinde beyinciğin orta kısmının (vermis) gelişmemiş olduğu ve dördüncü karıncığın genişlemiş olduğu, (c) yan MR görüntüsünde kistik dördüncü karıncık izlenmektedir.

Hamileliğin 6-8.haftalarında bu hastalığın geliştiği düşünülmektedir.
Dandy-Walker Varyantında ise beyinciğin orta bölümünde kısmi gelişme kusuru vardır ve beyincik arkasında kist bulunur.
Bazen DWM genetik hastalıklarla beraber görülmektedir. Hastalığın irsi olarak geçiş oranı %1-6’dır. Hastaların yaklaşık %70’inde başka beyin, beyincik oluşum kusurları da bulunmaktadır. Yaklaşık hastaların %50’sinde zeka geriliği görülmektedir. Yine hastaların 1/3’ünde sinir sistemi dışında yarık dudak-damak, kalp, böbrek ve idrar yolu oluşum hataları, yüzde şekil bozuklukları, yapışık parmak veya fazla parmak gibi kusurlar saptanmaktadır (Resim 2).

Resim 2: Dandy-Walker Malformasyonu olan bir bebekte (a) elde ve (b) ayakta 6 parmak izlenmektedir.

Tanı anne karnında doğum öncesinde ültrason veya MR ile konabilir (Resim 3). Tüm hastalarda mümkün olduğunda MR çekilip diğer bozukluklar da araştırılmalıdır. Tedavi hidrosefali gelişirse söz konusudur. Şant ameliyatı ve endoskopik ameliyat uygulanmaktadır (Resim 4). 

Resim 3: gebeliğin 25. haftasında çekilen MR’ da anne karnındaki bebekte Dandy-Walker malformasyonu görülmektedir.

Resim 4: Endoskopik üçüncü ventrikülostomi uygulanmış bir hastanın MR’ında 3. karıncık tabanında açılmış olan pencereden BOS akımı (ok) görülmektedir.

Mega Sisterna Magna

Sisterna magna kafatasının arkasında boyuna yakın kısmında beyinciğin alt ve arka kısmında ve içinde beyin omurilik sıvısı bulunan normal bir yapıdır. Sisterna’nın anlamı sarnıçtır. Büyük boyutlarda da olabilir ki buna da büyük anlamına gelen mega sisterna magna denir. Bu oluşum bir sorun yaratmaz ve yakınmaya neden olmaz. Yaklaşın toplumun %1’inde mega sisterna magnaya rastlanır. Bu bir hastalık değil normal bir durumdur.

Sözlük

Akueduktus tıkanıklığı: Üçüncü ve dördüncü beyin karıncıkları arasında uzanan kanalda tıkanıklık olması.

Ansefalit: Beyin iltihabı.

Araknoid kist: Beyin ve omuriliğin etrafını saran ince zarın çoğunlukla anne karnında ikiye ayrılması sonucu oluşan içinde sıvı olan kese.

Araknoid villus: Beyin omurilik sıvısının emildiği, kana karıştığı organlar. Bu yapılar çoğunlukla beyinde büyük toplar damar olukları etrafında ve omurilik sinirlerinin kılıfları etrafında bulunur.

Araknoid: Beyin ve omuriliği saran üç zardan ortadaki ince,örümcek ağına benzer zar.

Beyin omurilik sıvısı (BOS): Beyin ve omurilik etrafındaki ince zar (araknoid zar) altında, beyindeki karıncıklar içinde ve omurilik ortasındaki kanalda bulunan berrak sıvı.

Bilgisayarlı tomografi (BT): Röntgen ışınları kullanılarak bilgisayar yardımıyla beyin ve vücuttaki diğer organların incelenmesinde kullanılan bir tanı yöntemi.

Chiari malformasyonları: Beyinciğin bir kısmının veya beyincik ve beyin sapının bazı bölümlerinin kafanın arka kısmındaki boşluğa sığmayarak beyin bölgesindeki omurilik kanalına doğru yer değiştirmeleri, fıtıklaşmaları durumu. Miyelomeningosellerde Chiari Tip II malformasyonu bulunur. Bu durumda beyin sapı beyincik bademcikleri ve dördüncü karıncık beyin omurilik kanalına doğru fıtıklaşır ve hidrosefaliye neden olur.

Distal: Merkezden uzakta bulunan.

Endoskopik üçüncü ventrikülostomi: Endoskop yardımıyla, üçüncü karıncığın tabanında pencere açılarak beyin omurilik sıvısının kestirme bir yolla emileceği yere ulaşabilmesi için yapılan bir cerrahi girişim.

Fontanel: Kafatasında kemikler arasında bulunan tam sertleşmemiş zarımsı kemik yapı, bıngıldak.

Foramen Monro: Yan karıncıklar ile üçüncü karıncık arasındaki bağlantıyı sağlayan delik, pencere.

Herniasyon: Herhangi bir organ veya organ bölümünün içinde bulunduğu boşluk duvarının zayıflama gösteren kısmından dışarıya doğru çıkıntı yapması, fıtıklaşma.

Hidrosefali: Beyin karıncıklarında fazla miktar ve basınçta beyin omurilik sıvı birikimi ile birlikte genişlemeyle karakterli durum.

Kommünike hidrosefali: beyin omurilik sıvısının dolaşım yollarında herhangi bir darlık ya da engelin bulunmadığı hidrosefali tipi.

Koroid pleksus: Karıncıklar içinde beyin omurilik sıvısını üreten yosun şeklindeki organ.

Kronik: Uzun süre devam eden, müzmin.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): Oluşturulan manyetik bir alanda radyo dalgaları kullanılarak bilgisayar yardımıyla beyin vücuttaki diğer organların incelenmesinde kullanılan bir tanı yöntemi.

Menenjit: Beyin ve omuriliği saran zarların iltihabı.

Migrasyon: Bir yerden diğer yere gitme veya geçme,yer değiştirmek.

Miyelomeningosel: Omuriliğin bir bölümünün, üzerini örten zarlarla birlikte omurganın arka tarafındaki bir yarıktan fıtık şeklinde dışarıya taşması.

Non-kommünike hidrosefali: beyin omurilik sıvısı dolaşım yollarında darlık ve tıkanmamanın neden olduğu hidrosefali tipi.

Plevra: Göğüs duvarı iç yüzünü ve akciğerlerin dış yüzünü kaplayan zar.

Semptomatik: Hastalığa ait belirtiler gösteren.

Serebellar tonsil: beyinciğin alt kısmında bademciğe benze kısmı.

Slit: Yarık; uzun ve dar bir kesik.

Slit ventrikül sendromu: Şantın aşırı çalışması sonucu karıncıkların küçülerek bilgisayarlı tomografide veya manyetik rezonans görüntülemede ince yarık ya da çizgi halinde görülmesi ve hastanın baş ağrısı yakınmalarının bulunduğu durumdur.

Spina-Bifida: Omurganın arka kısmı üzerinde doğuştan mevcut açıklık, gelişi

Subaraknoid aralık: Araknoid tabakanın altındaki alan.

Şant revizyonu: Şant ile ilgili bir sorun çıktığında sadece o sorunun giderilmesine yönelik ameliyat. Örneğin tüm şant sistemini değiştirmeden sadece tıkalı olan bölümün açılması gibi.

Şant serisi: Şantın vücutta bulunduğu bölgelerin röntgen filmleri ile incelenmesi. Şant sistemindeki kısalma, kopukluk, kırılma, bükülme ve yer değiştirmeleri göstermede kullanılmaktadır.

Şant: Basit bir silikon tüpten oluşur ve bunun kalınlığı tükenmez kalem içindeki mürekkep konulan plastik kısım kadardır. Ventriküler kateter (tüp), valf (pompa), distal kateter (tüp) diye adlandırılan üç bölümden oluşur.

Tonsiller: Bademciğe benzer yapılara verilen ad,oluşum.

Ultrasonografi: Ses dalgaları ile yumuşak dokuları ve iç organları inceleyen radyolojik tanı yöntemi. Bebeklerde bıngıldak açıklığından beyin dokusunu ve karıncıkları incelemede de kullanılmaktadır.

Valf: Şant sistemi içinde belli basıncın üzerinde beyin omurilik sıvısının akışına izin veren sistem.

Ventrikül: Beyin içinde beyin omurilik sıvısı ile dolu birbiriyle ilişkili dört boşluk boşluktan biri, karıncık.

Kaynakça

• Akata O. (ed) : Cerrahi. Ankara Ünv. Tıp Fak. Cerrahi Tıp Bölümü Öğretim Üyeleri. Cilt 1. Ankara: Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Yayınları, 1988, ss 549–578
• Çavuşoğlu H: Merkezi Sinir Sistemine İlişkin Konjenital Anomaliler. Çocuk Sağlığı Hemşireliği. Cilt:1. Ankara: Bizim büro basımevi,1995, ss 138–144
• Chapman P.H: Hydrocephalus in Childhood. In Youmans JR (ed): Neurologial Surgery, ed 3. Philadelphia: WB Saunders, 1990, pp 236
• Dangel P.H, Perko M, Zachman M: Hidrosefali. Çocuk Cerrahisi: Çev: Danişment, N. Kırklareli, 1986, ss 137–147
• Drake J.M, Sainte-Rose C: ŞantKitabı: Çev: Çelik S.E. İstanbul: Nobel Yayınevi, 2002, ss 108–180
• Grant L: Hydrocephalus; an overview and update. J Neurosurg Nurs.16:313–8,1984
• Greenberg M.S: Handbook of Neurosurgery. Çev: Bozbuğa M. Birinci basım. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevi, 1996, ss 224
• Health reosurce directory [online]; Available: hydrocephalus ın chıldren. http://www.healthtouch.com, 2005
• Jennett B, Lındsay K.W: Temel Nöroşirürji: Çev: Özcan O, Turgut M, Açıkgöz B. Beşinci basım. Ankara: Güneş Kitabevi,1995, ss 341–353
• Kırk E.A, White C, Freeman S: Effects of a Nursıng Education İntervention on Parents’ Knowledge of Hydrocephalus and Shunts. J.Neuroscience Nursing 24: 99–103,1992
• Kocatürk, U: Açıklamalı Tıp Terimleri Sözlüğü: Yedinci basım. Ankara: Ankara Üniversitesi Basımevi,1997
• Kulkarni A.V, Drake J.M, Lamberti-Pasculli M: Cerebrospinal fluid shunt infection:a prospective study of risk factors. J Neurosurg Nurs. 94:1019–20, 2001
• Long B.C, Phipps W.J: Essential of Medical-Surgical Nursing. Toronto: The C.V. Mosby Company, 1985, pp 432
• McLone D.G, Reigel D, Sommers M, Frisbie C: An Introduction to Hydrocephalus: Children’s Memorial Hospital. Pennsylvia,1982, pp 1–15
• Mott S, Fazekas N.F, James S.R: Nursing Care Of Children And Families . California: Addison-Wesley Publishing Company, 1985, pp 1548–1555
• Neyzi O, Kavaklı A: Çocuk Hemşireliği Bilgisi: İkinci basım. İstanbul: Demet Ofset Basımevi, 1982, ss 498
• Simpkins CJ: Ventriculoperitoneal shunt infections in patients with hydrocephalus. 2005, pp 457–62 (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?CMD=Pager&DB=pubmed)
• Winn H.R, and Mayberg M.R: Hydrocephalus, Short S.C and Rusko J (eds): Neurosurgery Clinics of North America. Philadelpia: W.B. Saunders Company, 1993, Vol 4, pp 657. 
• Yörükoğlu A: Çocuk Ruh Sağlığı. Yirmi üçüncü basım. İstanbul: Özgür Yayınevi, 1998